地中海貧血β雜合子怎麼補血呢
1、治療原則 輕型地中海貧血不需治療
2、輸濃縮紅細胞 (1)低量輸血:單純的輸血或輸紅細胞最終導致血色病。(2)高量輸血:①高量輸濃縮紅細胞的優點:糾正機體缺氧;減少腸道吸收鐵;抑制脾腫大;糾正患兒生長髮育緩慢狀態。 ②方法:先反覆輸濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~140g/L,然後每隔3~4 周Hb≤80~90g/L 時輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使Hb 含量維持在100g/L 以上。
3、鐵螯合劑 因長期高量輸血、骨髓紅細胞造血旺盛、“無效紅細胞生成”以及胃腸道鐵吸收的增加。
4、造血幹細胞移植(HSCT) HSCT、是當前臨牀上根治本病的惟一方法。
5、脾切除、大部分脾栓塞術。
6、基因治療 從分子水平上糾正致病基因的表達,即基因治療。
1.治療原則 輕型地中海貧血不需治療:中間型α 地中海貧血應避免感染和用過氧化性藥物,中度貧血伴脾腫大者可做切脾手術。中間型β 地中海貧血一般不輸血,但遇感染,應激,手術等情況下,可適當予濃縮紅細胞輸注;重型β 地中海貧血,高量輸血聯合除鐵治療是基本的治療措施;造血幹細胞移植(包括骨髓、外周血、臍血)是根治本病的惟一臨牀方法,有條件者應爭取儘早行根治手術。
2.輸濃縮紅細胞 (1)低量輸血:單純的輸血或輸紅細胞最終導致血色病。中等量輸血療法,使血紅蛋白維持在60~70g/L。實踐證明,這種輸血方法雖然使重型患者有望擺脫近期死亡的威脅,但患者的生存質量隨年齡增長越來越差。相當一部分患者於第2 個十年內因臟器功能衰竭而死亡。(2)高量輸血:①高量輸濃縮紅細胞的優點:糾正機體缺氧;減少腸道吸收鐵;抑制脾腫大;糾正患兒生長髮育緩慢狀態。 ②方法:先反覆輸濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~140g/L,然後每隔3~4 周Hb≤80~90g/L 時輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使Hb 含量維持在100g/L 以上。
3.鐵螯合劑 因長期高量輸血、骨髓紅細胞造血旺盛、“無效紅細胞生成”以及胃腸道鐵吸收的增加,常導致體內鐵超負荷易合併血色病,損害心肝、腎及內分泌器官功能,當患者體內的鐵累積到20g 以上時,則可出現明顯的中毒表現,故應予鐵螯合劑治療。
4.造血幹細胞移植(HSCT) HSCT、是當前臨牀上根治本病的惟一方法。HSCT包括骨髓移植(BMT)、臍血移植(UCBT)、外周血造血幹細胞移植(PBSCT)和宮內造血幹細胞移植(IUSCT)。迄今,全世界已成功開展HSCT 1200 例,其中BMT 達1000 餘例,PBSCT 10 例,UCBT 約30 例,IUSCT 2 例。研究發現,重型地貧的HSCT 有其自身的特點。
5.脾切除、大部分脾栓塞術。
6.基因治療 從分子水平上糾正致病基因的表達,即基因治療。
-
橙子止咳化痰的做法,橙子止咳化痰的做法是怎樣
1、蒸鹽橙作爲一種食療止咳的偏方,目前是有應用的。做法就是把橙子切開,上邊撒鹽,然後進行蒸煮,最後去皮,連同果肉一起食用,其是利用橙子中性、偏涼、理氣、化痰、潤肺的功效。2、橙皮裏邊還有兩個成分,一個是那可丁,另一個是橙皮油。那可丁臨牀中常用的就是鎮咳藥,而橙...
-
女生應該吃的抗氧化水果,女生應該吃的抗氧化水果有哪些
1、葡萄含有大量葡萄多酚,具有抗氧化功能,可阻斷遊離基因增生,有效延緩衰老的單寧酸、檸檬酸,具有強烈的收斂效果和柔軟的保溼作用。此外,葡萄果肉含有維生素B3和豐富的礦物質,可以深層滋潤、抗老化、促進面板細胞的更生。2、櫻桃櫻桃汁可以幫助臉部面板變白變紅,去除...
-
蘑菇和西紅柿能一起吃嗎
1、蘑菇西紅柿能一起吃。2、蘑菇和西紅柿裏面的營養價值豐富,二者可以一起搭配着吃,可以炒菜也可以煲湯。蘑菇裏富含蛋白質和維生素D等營養成分,具有提高機體免疫力的作用。西紅柿裏富含番茄紅素、維生素、鎂、鉀等營養元素,能量低有減肥、美容養顏的功效。...
-
醋洗臉的好處,醋洗臉有什麼好處
1、美白護膚具體方法:先準備一小盆水,不要太熱,最好是溫水,然後倒入約二湯匙白醋調均。洗淨臉部和雙手,然後浸入加入白醋的溫水中洗臉和手,5分鐘後換用清水洗淨。功效:長期這樣做,可讓面板美白光潔、細膩。2、細緻毛孔、緩解痘痘具體方法:把白醋和水按照1:3的比例配好,可...