地中海貧血β雜合子怎麼補血呢

1、治療原則輕型地中海貧血不需治療

2、輸濃縮紅細胞 (1)低量輸血：單純的輸血或輸紅細胞最終導致血色病。(2)高量輸血：①高量輸濃縮紅細胞的優點：糾正機體缺氧；減少腸道吸收鐵；抑制脾腫大；糾正患兒生長髮育緩慢狀態。 ②方法：先反覆輸濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～140g/L，然後每隔3～4 周Hb≤80～90g/L 時輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg，使Hb 含量維持在100g/L 以上。

3、鐵螯合劑因長期高量輸血、骨髓紅細胞造血旺盛、“無效紅細胞生成”以及胃腸道鐵吸收的增加。

4、造血幹細胞移植(HSCT) HSCT、是當前臨牀上根治本病的惟一方法。

5、脾切除、大部分脾栓塞術。

6、基因治療從分子水平上糾正致病基因的表達，即基因治療。

治療原則輕型地中海貧血不需治療:中間型α 地中海貧血應避免感染和用過氧化性藥物，中度貧血伴脾腫大者可做切脾手術。中間型β 地中海貧血一般不輸血，但遇感染，應激，手術等情況下，可適當予濃縮紅細胞輸注；重型β 地中海貧血，高量輸血聯合除鐵治療是基本的治療措施；造血幹細胞移植(包括骨髓、外周血、臍血)是根治本病的惟一臨牀方法，有條件者應爭取儘早行根治手術。

輸濃縮紅細胞 (1)低量輸血：單純的輸血或輸紅細胞最終導致血色病。中等量輸血療法，使血紅蛋白維持在60～70g/L。實踐證明，這種輸血方法雖然使重型患者有望擺脫近期死亡的威脅，但患者的生存質量隨年齡增長越來越差。相當一部分患者於第2 個十年內因臟器功能衰竭而死亡。(2)高量輸血：①高量輸濃縮紅細胞的優點：糾正機體缺氧；減少腸道吸收鐵；抑制脾腫大；糾正患兒生長髮育緩慢狀態。 ②方法：先反覆輸濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量達120～140g/L，然後每隔3～4 周Hb≤80～90g/L 時輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg，使Hb 含量維持在100g/L 以上。

鐵螯合劑因長期高量輸血、骨髓紅細胞造血旺盛、“無效紅細胞生成”以及胃腸道鐵吸收的增加，常導致體內鐵超負荷易合併血色病，損害心肝、腎及內分泌器官功能，當患者體內的鐵累積到20g 以上時，則可出現明顯的中毒表現，故應予鐵螯合劑治療。

造血幹細胞移植(HSCT) HSCT、是當前臨牀上根治本病的惟一方法。HSCT包括骨髓移植(BMT)、臍血移植(UCBT)、外周血造血幹細胞移植(PBSCT)和宮內造血幹細胞移植(IUSCT)。迄今，全世界已成功開展HSCT 1200 例，其中BMT 達1000 餘例，PBSCT 10 例，UCBT 約30 例，IUSCT 2 例。研究發現，重型地貧的HSCT 有其自身的特點。

脾切除、大部分脾栓塞術。

基因治療從分子水平上糾正致病基因的表達，即基因治療。